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彻底弄清脑桥的几个综合征

今天继续写脑干综合征,希望能够澄清一些概念的混乱。毕竟连两本重量级教材八年制和本科教材都不统一,考试时都不知道按哪个答,这是一件多么痛苦的事。另外,英文书和文献们也很混乱,考试答题时也难以理直气壮地说中文教材怎么写的,英文xx书怎么写的,实在是太散了(无动性缄默适用这个方法,详见这篇文章倒数第二段:癫痫持续状态,5min or 30min? ILAE给你答案:最新国际权威定义!!!)。


两套教材关于脑桥的综合征都提到了四个:

➤ 脑桥腹外侧综合征(Millard-Gubler Syndrome)

➤ 脑桥腹内侧综合征(Foville Syndrome)

➤ 脑桥被盖下部综合征(Raymond-Cestan Syndrome)

➤ 闭锁综合征(locked-in syndrome)


闭锁综合征还好,高度一致。剩下的三个各资料常有不一致的地方,我们继续追本溯源。


先来个超简版的脑桥下部解剖结构模式图,因为这三个不明不白综合征基本上都在脑桥下部。


1.jpg


脑桥腹外侧综合征

(Millard-Gubler Syndrome)


先说说Millard-Gubler综合征吧,其实Millard和Gubler当年报道得特别好记,面神经、锥体束受累,因此表现同侧面神经麻痹和对侧偏瘫。后来人们发现有时候还有展神经受累出现外展受限、脊髓丘脑束和内侧丘系损害及其导致的感觉症状,所以常常加上展神经和感觉问题。后来的书和文献总喜欢把面、展神经都带上,我们也迎合一下后人的流行吧。总结下来,面、展、锥体束是基本款,加上深浅感觉障碍是升级款。


下面是Millard-Gubler综合征的模式图:


2.jpg



脑桥腹内侧综合征

(Foville Syndrome)


Foville综合征,其实与Millard-Gubler很像,只是在Millard-Gubler综合征基础上加个内侧纵束和脑桥侧视中枢受累,导致向病灶侧彻底看不了了(本来病灶对侧还能内收的),只好看向病灶对侧。也就是在Millard-Gubler综合征基础上向后内侧扩大了一点点。因此,也分基本款(本科教材)和升级版(八年制教材)。但是还有的书上把它和Millard-Gubler混在一起,说这两个综合征是一回事,就更容易让人迷糊了,我们要果断远离这些蛊惑。


脑桥被盖下部综合征

(Raymond-Cestan Syndrome)


面对这个综合征,我有深深的无力感,教材、英文书、文献差别太大了,实在是太折磨人了。这个在本科教材上说的可热闹了,在那个脑桥层面,除了没累及最腹侧的锥体束外,别的重要结构都快一网打尽了。在八年制教材上,虽然没有公开用Raymond-Cestan Syndrome这个名字,但是中文名字和本科教材的中文名字是一致的,只是范围小了许多。


文献上差别也挺大,其实人家Raymond和Cestan两位老前辈最初报道的是三个结核的病例,表现为病灶同侧核间性眼肌麻痹、对侧偏瘫、偏身感觉障碍、共济失调、手足徐动。后来的文章基本把前四个元素都继承了,手足徐动没什么人提我们就忽略了吧。


结合众多文献和书籍,我觉得Raymond-Cestan综合征的基本款为病侧侧视中枢/内侧纵束受累导致向病侧凝视麻痹锥体束受累致对侧偏瘫脊髓丘脑束内侧丘系受累致对侧深浅感觉障碍小脑中脑受累导致对侧共济失调。在此基础上,可以衍生出各种升级版。考试时,如果是简答题,大家可以把两版教材的都答上以图保险。平时自己记基本款有助减轻负担。


下面是易混三兄弟的表格(基本款)


3.png


闭锁综合征

(locked-in syndrome)


闭锁综合征,这个各版本基本差不多,两本教材也高度一致,大家自己看书就好。


参考文献

1. 神经病学。八年制第二版。

2. 神经病学。本科教材第七版。

3. Adams and Victor's Principles of Neurology, 10e. 

4. Duus神经系统疾病定位诊断学. 第8版。

5. Clinical pathologic report of a case of pons hemorrhage (type foville). The Journal of Nervous and Mental Disease. 1922 Dec 1;56(6):553-62.

6. Radiologic-clinical correlation Millard-Gubler Syndrome. AJNR 1994 15: 179-181.

7. The crossed paralyses: The original brain-stem syndromes of Millard-Gubler, Foville, Weber, and Raymond-Cestan. Archives of neurology. 1995 Jun 1;52(6):635-8.

8. A rare case of diplopia: medial inferior pontine syndrome or Foville's syndrome. European Journal of Emergency Medicine. 1996 Sep 1;3(3):194-8.

9. Millard-Gubler syndrome: MR findings. Neuroradiology. 2005 ;47(1):35-7.

10. Raymond–Cestan syndrome in pontine ischemia. Clinical neurology and neurosurgery 109.9 (2007): 834-835.

11. Classical crossed brain stem syndromes: myth or reality?. Journal of neurology. 2009 Jun 1;256(6):898-903.

12. Clinical approach to brainstem lesions. InSeminars in Ultrasound, CT and MRI 2010 Jun 30 (Vol. 31, No. 3, pp. 220-229). WB Saunders.

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